てんかんinfo

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てんかんとは

小児てんかんの種類と症状

乳幼児期には、生まれた時の脳の損傷や先天性代謝異常、先天性奇形が原因で起こる症候性てんかんの頻度が高いと考えられていますが、小児てんかん全体では原因不明の特発性てんかんが多く、発病は生後から3 歳までと学童期に起こりやすいことが知られています。

てんかん症候群の分類
特発性
(原因不明)
症候性
(原因あり)
部分
脳の一部分から発作が始まる
特発性部分てんかん
主に小児~若年期に発病症状の経過はよい
  • 良性ローランドてんかん
  • 良性後頭葉てんかん など
症候性部分てんかん
成人発症に多い
発作が始まる前に何らかの前兆がある
  • 側頭葉てんかん
  • 前頭葉てんかん
  • 頭頂葉てんかん
  • 後頭葉てんかん など
全般
脳の全体が一気に発作を起こす
特発性全般てんかん
欠神発作や強直・間代発作などがみられるが、手足のマヒや脳の障害はみられない
  • 良性新生児家族性てんかん
  • 良性新生児てんかん
  • 乳児良性ミオクロニーてんかん
  • 小児欠神てんかん
  • 若年欠神てんかん
  • 若年ミオクロニーてんかん
  • 覚醒時大発作てんかん など
症候性全般てんかん
新生児期〜乳児期に発病発作回数も多く、発病前から精神遅滞や神経症状がみられる
  • ウエスト症候群
  • レノックス・ガストー症候群
  • ミオクロニー失立発作てんかん*
  • ミオクロニー欠神てんかん など*
*潜因性(症候性と考えられるが原因不明)

1)特発性全般てんかん

手足の麻痺や脳の障害などの異常は示しません。

特発性全般てんかんの種類

種類発症時期特徴
良性新生児家族性けいれん乳幼児期遺伝性のてんかんで、約4割は生後3日目前後に発作が始まり、そのうちの約7割は生後6週間以内に発作がおさまるといわれています。発作型はけいれん発作だけでなく無呼吸発作(息を止める)も少なくありません。両親のどちらかにこの病気があると1/2の確率で症状があらわれると考えられています。
良性新生児けいれん生後5日目前後に間代発作や無呼吸発作を何回も繰り返すものの、明らかな原因がないてんかんです。この時期を過ぎると発作は再発しません。発作型は全身、あるいは体の一部のけいれんを起こすものと、両者の混在するものがあります。
乳児良性ミオクロニーてんかん生後1~2歳で発症します。家族歴に、てんかんやけいれんを持つことがあり、治療が効果を発揮します。軽い知能発達の遅れや人格障害を伴うことがあります。
小児欠神てんかん
(ピクノレプシー)
6~7歳男児より女児に多く、1日に数回から数十回の欠神発作が出現します。症状は意識混濁のみで、通常はけいれんを起こすことはありません。過呼吸で発作が誘発されやすく、運動中に急に動きが止まって呆然とすることがあります。思春期に全般性強直間代発作を起こすこともあります。成人期にもてんかん発作が持続することがあり、そのような場合には抗てんかん薬が必要になります。
若年欠神てんかん思春期発作自体は小児欠伸てんかんと同じで、発作頻度は少なく、散発的ですが、全般性強直間代発作を合併することがあります。寝起き直後に起こりやすいてんかんです。
若年ミオクロニーてんかん(JME)思春期・成人8~20歳に発症し、早くからミオクロニー発作が起こりやすいのが特徴で、全てんかんの7~9%、特発性てんかんの20~25%を占めるとされています。不規則なミオクロニーが両腕に強く現れ、発作により転倒することもあります。主な原因は遺伝と考えられています。
覚醒時大発作てんかん10代寝起き直後に全般性強直間代発作が起こりやすく、ミオクロニー発作欠神発作を合併することがあります。

2)特発性部分てんかん

小児において年齢に関連して起こるてんかんです。

特発性部分てんかんの種類

種類発症時期特徴
中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん
(良性ローランドてんかん)
生後18ヵ月~13歳生後18ヵ月~13歳(平均7歳)に発症します。入眠直後に顔面の片側けいれん、口周囲の異常知覚、発語停止、ほほの収縮、過剰のよだれなどの症状(部分てんかん)が現れます。二次性全般化がみられることもあります。思春期までに発作は消失し、一般に再発することはありません。
良性後頭葉てんかん学童期後半視野が暗くなったり、輝く点が見えたり、錯覚、幻覚などの目の症状から始まるてんかんです。これは遅発型(ガストー型:Gastaut型)後頭葉てんかんと呼ばれ、学童期後半に好発します。その他に早発型(パナエトポラス型:Panayiotopoulos型)と呼ばれる幼児期の好発するものがあり、この場合には嘔吐や吐き気から発作が始まります。

3)症候性全般てんかん

乳幼児期、小児期に発症することが多く、ウエスト症候群やレノックス・ガストー症候群などがあります。

症候性全般てんかんの種類

種類発症時期特徴
ウエスト症候群
(点頭てんかん、乳児スパスム)
乳児期生後3~10ヵ月に発病することが多く、てんかん性スパスム(れん縮)と呼ばれる手足や頭部に1~3秒間力が入る発作(座位では一瞬、頭部が垂れるので点頭てんかん発作とも呼ばれる)を繰り返し起こすことが特徴で、男児に多く、寝起きによく起こります。また、さまざまな運動や知能などに発達障害を生じ、特徴的な脳波が観察される難治性のてんかんです。一部は年齢とともにレノックス・ガストー症候群に移行します。
レノックス・ガストー症候群2~8歳ウエスト症候群から移行することのあるてんかんで、強直発作、脱力発作、非定型欠神発作などの多様な症状を呈し、運動・知能などに発達障害を合併することが多いといわれています。
ミオクロニー失立発作てんかん2~5歳オクロニー発作、ミオクロニー失立発作(転倒する)、失立発作が臨床発作の主体。その他、非定型欠神発作、全般性強直間代発作、熱性けいれんなどを合併します。
ミオクロニー欠神てんかん7歳以前男児に多く、両側性の上腕のミオクロニーれん縮を随伴する欠神発作が1日に何回も起こります。治療することが難しく、知能低下や他のてんかんに移行することもあります。

また、新しいてんかんおよびてんかん症候群として、常染色体優性夜間前頭葉てんかん(年齢と関連なしに発病)、家族性側頭葉てんかん(年齢と関連なしに発病)、大田原症候群(早期乳児てんかん性脳症、新生児期に発病)、Dravet(ドラベ)症候群(乳児重症ミオクロニーてんかん、乳児期に発病)などのてんかんも出てきています。